To je kongenitalna srčana mana odnosno anomalija, i spada u grupu opstruktivnih valvularnih i vaskularnih malformacija s desno-skretanjem toka krvi levim šantom.Veliku ulogu igra u nastojanju anomalija genetski činilac i faktor sredine.U slučaju infektivne bolesti majke (Rubeola) za vreme trudnoće pogotovo u prva tri meseca može da prouzrokuje ovo oboljenje.
U toku embriogeneze prekomerno uživanje u alkoholu, uzimanje neke medikamente, zatim hipoksija, posebne okolnosti kao težak fizički naporan posao.
Klinička slika je veoma značajna glavna karakteristika je u desnoj komori, nalaze se pomeranje trikuspidalne valvule.Desna pretkomora je povećana.Toj anomaliji je pridružen foramen ovale.Povećani pritisak u desnoj pretkomori uzrokuje desno-levi šant.Prisutna je cijanoza (plavilo), dispneja, lako zamaranje i aritmije supraventrikularne. Nekad sa insuficijencijom zalistaka ili bez.Moguće i to, da je anomalija bez aritmije, ili šanta izmedju pretkomora, može biti i asimptomatska.Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i kliničkog pregleda. Veliku ulogu igra EKG zatim Ehokardiogram (Ultrazvuk srca), Kateterizacija srca i Rö.
Lečenje: uveliko zavisi od simptoma i težine anomalije. U slučaju aritmije može se dati medikamentna terapija a kod težih oblika je potrebna korekcija defekta hirurškim putem.
