Bulozna epidermoliza (epidermolysis bullosa) je retka neizlečiva kožno oboljenje koji se širi na druge organe.Mališani oboleli od ove bolesti nazivaju se još „Deca leptiri“, jer im je koža ranjiva kao krila leptira.Karakteriše se jak bol pri svakom dodiru, zbog preterane osetljivosti kože.Oštećenja su slična opekotinama sa stvaranjem velikih površina plikova i rana.Sem kože zahvaćena je sluzokoža unutrašnjih organa (jednjak, disajni organi) što otežava ishranu i vodi čestim respiratornim infekcijama.Uzrok ove bolesti je slabost proteina koji spajaju ćelije kože medjusobno ili sa potkožnim vezivnim tkivom.Ova bolest može biti nasledna ili stečena.
Tipovi bolesti mogu biti prema sloju kože:
-simplex (pokožica)
-atrofična (koža)
-distrofična ili ožiljna bulozna epidermoliza (potkožno tkivo)
U okviru podele postoje podtipovi koji se razlikuju prema kliničkoj slici, takodje i simptomi su različiti i varairaju od blagih do teških čak do fatalnih ishoda.
Simptomatologija:
Manifestuje se u pojavu plikova i rana na koži i sluzokoži.Mogu biti ograničene na neke delove tela kao što su: šake, stopala, kolena i laktovi.
Kod blažih oblika bolesti rane zarastaju normalno bez trajnih oštećenja.Kod teže forme rane su praćeni ožiljcima i trajnim oštećenjem, kao što su srastanje prstiju na rukama i nogama, smanjena pokretljivost zglobova što otežava kretanje.Plikovi i rane se pojavljuju na sluzokoži usta i organa za varenje, time otežava gutanje hrane nastaju problemi oko ishrane što obično dovodi do neuhranjenosti i anemije.
Bulozna epidermoliza znači život u bolovima, ranama i krastama i često kratak životni vek.
Obolele osobe češće obolevaju od raka kože.Ova bolest nije zarazno obolenje i ne može se dobiti u kontaktu sa obolelom osobom.Zbog velikog broja rana izloženi su čestim infekcijama.Ova deca mogu pohadjati redovnu školu, ali zahtevaju posebnu pažnju zbog slučajne povrede.
Lečenje:
Zvanična terapija ne postoji, zato se primenjuju simptomatsko lečenje, redovno previjanje sa specijalnim zavojem, održavanje higijena tela, pravilna ishrana.
U inostranstvu se vrši eksperimaentalna metoda genskom terapijom-zapravo presadjivanjem gensku modifikovanu kožu koju izvode tim biologa za gensku terapiju.Istraživanja se vode u tri smera matičnim ćelijama, proteinska i genska terapija.
