Wilmsov tumor (Nefroblastom) dječje dobi

0
189

Wilmsov tumor (nefroblastom) je najčešći primarni maligni tumor bubrega dječje dobi. Godišnja incidencija iznosi oko 10 slučajeva na milijun djece uzrasta do 15 godina. Wilmsov tumor čini 6 do 7% svih malignih tumora djece sa podjednakom zastupljenošću oba spola. Wilmsov tumor potječe iz embrionalnog renalnog tkiva. Preko 80% tumora se javlja prije 5 godina života. Rijetko se viđa nakon 10 godina života. Wilmsov tumor se razvija u ćelijama bubrega. U rijetkim slučajevima se javlja češće familijarno. Genetski faktori rizika imaju veći značaj za pojavu Wilmsovog tumora sa
pojavom kongenitalnih anomalija urogenitalnog trakta.
U manje od 5% slučajeva obolijevaju oba bubrega. Kod najvećeg broja inače predhodno zdravog djeteta nađe se slučajno velika oteklina u trbuhu djeteta. Kao drugi simptomi mogu se javiti, ali i ne moraju: krv u urinu, slabost, temperatura, nedostatak apetita ili bol u trbuhu.

Za postavljanje dijagnoze se koriste ultrazvuk i kompjuterska tomografija, koji pokažu jasnu sliku tako da histološke pretrage nisu ni potrebne. Wilmsov tumor se ubraja u one vrste tumora kod kojih se u terapijske svrhe uspješno koriste kirurgija, zračenje i kemoterapija. Sva djeca dobivaju u početku kombiniranu kemoterapiju čime se tumor kod većine pacijenata toliko smanji da se može operativno otkloniti. Odluka o primjeni postoperativne kemoterapije i radioterapije donosi se na osnovu kliničke i patohistološke klasifikacije oboljenja. Danas je izliječenje moguće u oko 80% bolesnika.
Nefroblastom, s incidencijom od 7-ero bolesnika na 1 000 000 djece po godini, čini 6-7% svih malignoma dječje dobi. Iako je   J e s s o p   prvu nefrektomiju kod bolesnika s nefroblastomom učinio 1877. godine, tumor je dobio naziv po   M a x u  W i l m s u,  koji je 1889. opisao skupinu djece s ovim tumorom. Radioterapija bolesnika s nefroblastomom je uvedena 1915. godine, no prognoza se značajno popravila 1956. kad je   F a b e r  uveo aktinomicin kao kemoterapiju. Današnja stopa petogodišnjeg preživljenja, koja prelazi 90%, postignuta je kombinacijom kirurgije, kemoterapije i radioterapije. Ovakav napredak rezultat je suradnje u nacionalnim i internacionalnim kliničkim ispitivanjima, uključujući National Wilm’ss Tumor Studies (NWTS) u SAD-u i International Society of Paediatric Oncology (SIOP) u Europi.  

Nefroblastom je najčešći urogenitalni tumor dječje dobi, a od svih solidnih malignih tumora nalazi se na 3. mjestu, odmah iza tumora središnjeg živčanog sustava (SŽS-a) i neuroblastoma. Najčešće se dijagnosticira između prve i četvrte godine života. Današnja suvremena dijagnostika, ultrazvuk (UZV), kompjutorizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MR) omogućuju pouzdanu dijagnozu i mogućnost pravilnog izbora terapije. Cilj suvremene terapije nefroblastoma je u podizanju stope preživljenja kao i smanjenje morbiditeta uzrokovanog adjuvantnom kemoterapijom i radioterapijom, posebno kod bolesnika koji su svrstani u prognostički povoljnu skupinu.

 


POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.