Langerhans cell histiocitoza (LCH) dječje dobi

0
193

Histiocitoza je naziv za vrlo rijetku, ali u svojoj raznolikosti golemu skupinu bolesti koju u osnovi karakterizira reaktivno ili maligno bujanje stanica koje nazivamo makrofagima (histiocitima, Langerhansovim stanicama, dendritičkim stanicama, monocitima). U ovaj pojam se danas ubraja više simptoma bolesti, koje su se ranije posmatrale odvojeno. Bolest može biti lokalizirana ili generalizirana, da se veoma brzo ili veoma polako širi ili prolazi. Bolešću su napadnuta djeca u dobi od nekoliko mjeseci pa do puberteta. Slika bolesti je zajednička i ogleda se u neodređenom rastu histiocita, tkivnih ćelija, koje u normalnim slučajevima služe eliminiranju stranih tijela. Skoro uvijek je ova bolest kombinirana sa slabljenjem imunološke obrane. Zbog toga je liječnici više ubrajaju u defekte obrambenog sistema, nego u maligne bolesti.

LCH se može pojaviti na jednom mjestu jednožarišna lezija (eozinofilni granulom), ili na više mjesta (multisistemski oblik). Pošto spektar bolesti ide od čistih oboljenja kože do zahvaćenosti više organa, i ukoliko postoji sumnja za oboljenje od ove bolesti potrebno je napraviti višestruke pretrage sa pretragama krvi i rentgenskim snimcima.Ustanovljeno je da se jedan veliki dio pacijenata izliječi pomoću kemoterapije i zbog toga se ova bolest i dalje ubraja u maligna oboljenja. Bolest se dijagnosticira pregledom kože ili tkiva koje je odstranjeno (aspiracijska biopsija) ili putem kirurške biopsije. 80% djece sa LCH ozdravi. Prognoza i terapija zavise od dobi pacijenta i stupnju oboljenja. U većini slucajeva potrebno je liječiti kemoterapijom.Histiocitoza je naziv za vrlo rijetku, ali u svojoj raznolikosti golemu skupinu bolesti koju u osnovi karakterizira reaktivno ili maligno bujanje stanica koje nazivamo makrofagima (histiocitima, Langerhansovim stanicama, dendritičkim stanicama, monocitima). U ovaj pojam se danas ubraja više simptoma bolesti, koje su se ranije posmatrale odvojeno. Bolest može biti lokalizirana ili generalizirana, da se veoma brzo ili veoma polako širi ili prolazi. Bolešću su napadnuta djeca u dobi od nekoliko mjeseci pa do puberteta. Slika bolesti je zajednička i ogleda se u neodređenom rastu histiocita, tkivnih ćelija, koje u normalnim slučajevima služe eliminiranju stranih tijela. Skoro uvijek je ova bolest kombinirana sa slabljenjem imunološke obrane. Zbog toga je liječnici više ubrajaju u defekte obrambenog sistema, nego u maligne bolesti. LCH se može pojaviti na jednom mjestu jednožarišna lezija (eozinofilni granulom), ili na više mjesta (multisistemski oblik). Pošto spektar bolesti ide od čistih oboljenja kože do zahvaćenosti više organa, i ukoliko postoji sumnja za oboljenje od ove bolesti potrebno je napraviti višestruke pretrage sa pretragama krvi i rentgenskim snimcima.Ustanovljeno je da se jedan veliki dio pacijenata izliječi pomoću kemoterapije i zbog toga se ova bolest i dalje ubraja u maligna oboljenja. Bolest se dijagnosticira pregledom kože ili tkiva koje je odstranjeno (aspiracijska biopsija) ili putem kirurške biopsije. 80% djece sa LCH ozdravi. Prognoza i terapija zavise od dobi pacijenta i stupnju oboljenja. U većini slucajeva potrebno je liječiti kemoterapijom.

 


POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.