Walderstomova makroglobulinemija

0
271

Walderstomova_makroglobulinemija1Walderstomova makroglobulinemija je maligno oboljenje limfoplazmocita, koji stvaraju patološki imunoglobulin, IgM.Bolest sporo progredira, javlja se kod osoba preko 50 godine života.Simptomi se manifestuju sa velikom koncentracijom imunoglobulina-IgM.Za postavljanje  dijagnoze bolesti porodična anamneza je od velikog značaja.

Simptomatologija:

Javlja se malaksalost, umor, gubitak apetita i telesne težine.Kasniji tok bolesti daje hiperviskoznost i hemoragijski sindrom.
Zbog povećane viskoznosti krvi može nastati tromboza cerebralnih krvnih sudova.Kasniji tok bolesti može izazvati insuficijenciju koštane srži, uvećanje limfnih žlezda i slezine zatim tešku anemiju.Zbog potiskivanja normalne koštane srži patološkim limfoplazmocitima javlja se gubitak eritrocita i krvi.
Hemoragijski sindrom izaziva trombocitopeniju zbog infiltracije koštane srži sa patološkim limfoplazmocitima, trombocitoastenijom, smanjenom koagulabilnošću krvi zbog vezivanja IgM za činioce koagulacije.Manifestuje se krvarenje iz raznih delova tela kao iz gastrointestinalnog i urinarnog trakta, retine, iz nosa, CNS-u.
Hiperviskozni sindrom nastaje zbog velike koncentracije IgM paraproteina u krvnoj plazmi.Taj makroglobulin oštećuje cirkulaciju u retini i u CNS-u zato dolazi do retinopatije i encefalopatije.Može da nastane i srčana slabost, oštećenje bubrega.Insuficijencija koštane srži se ispoljava anemijom, granulocitopenijom, trombocitopenijom i čestim infekcijama.

Dijagnoza:

Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratorijske analize, pregled krvi, koštane srži i seruma.

Lečenje:

Primenjuju se transfuzije eritrocita u blažim oblicima anemije.Antibiotska terapija igra ulogu zbog infekcije.Lečenje hiperviskoznog sindroma vrši se plazmaferezama.Daje se i Prednison sa kombinacijom citostatika.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.