Hemoglobinopatije

0
230

HemoglonopatijeHemoglobinopatije su nenormalnosti hemoglobina, koje su posledice mutacije strukturnih gena globina.Postoje  razne varijante hemoglobina.

Simptomatologija:

Hemoglobinopatije S-anemija sa srpastim eritrocitima, i Hemoglobin S je najrasprostraniji hemoglobin.Eritrociti više od 80%-HbS dobiju srpasti oblik, koji se nazivaju drepanociti i remete normalnu cirkulaciju jer duže se zadržavaju u slezini i tamo se razgradjuju- liziraju,Javljaju se bolne krize zbog okluzije arteriola i infrakcija tkiva, bolovi u zglobovima, kostima, trbuhu.Česte su i razne komplikacije kao kalkuloza žučne kese, plućne, očne promene.Izražena ekspanzija koštane srži, dovodi do degenerativnih promena.Usled nestabilnog hemoglobina nastaje izmena u strukturi aminokiselina što dovodi do agregacije i precipitacije hemoglobina u eritrocitima u vidu Heinzovih telašca.Makrofaza slezine uklanja ova telašca i stim se oštećuje opna eritrocita i skraćuje se njihov vek.Bolest se ispoljava anemijama različitog stepena.

Dijagnoza:

Postavlja se na osnovu kliničke slike, razmaza periferne krvi eritrocita, elektroforeza hemoglobina.

Lečenje:

Primena transfuzije sa dodavanjem folne kiseline.U cilju sprečavanja srpastih eritrocita,  primenjuju se  davanje cijanata.U krizama sa bolovima daju se analgetici, antikoagulansi uz rehidrataciju.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.