
Uzrok nastanka
Etiopatogeneza nije poznata.
Klinička slika
Promene na koži u obliku mehurića se javljaju samo u 20-30% bolesnika. U ostalim slučajevima su zahvaćene konjunktive i sluznice ušne šupljine. Ukoliko promenama na sluznicama prethodi mehurić, on brzo prsne i nastaje erozija posle koje zaostaje ožiljak. Nekada se vide i vegetacije. Posledica su bolesti palpebralne sinehije, skleroze rožnjače sa kserozom, što dovodi do gubitka vida. Od ostalih sluzokoža mogu biti zahvaćene sluzokože farinksa, larinksa, ezofagusa i genitalija, gde mogu nastati stenoze.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, histoloških i imnunopatoloških nalaza.
Lečenje
Sistemska primena prednizolona brzo dovodi do povlačenja promena na koži, ali ne i na sluzokožama. Kod rezistentnih oblika bolesti svakako je potrebno pokušati i primenu diaminodifenilsulfona, izotretinoina i imunosupresiva. Lokalno se može primeniti intralezionalno triamcinolon acetonid. Zbog mogućih stenoza (farinks, larinks, ezofagus) potrebni su i hirurški zahvati.