Pemfigus vulgaris (Pemfphigus vulgaris)

0
229

pemfigus_vulgarisEtiologija i klinička slika:

Pemfigus vulgaris (Pemfphigus vulgaris) je kožna bolest obeležena mehura, a pretežno nastaje u starijih osoba. Pacijenti sa PV imaju povećanu incidenciju HLA-DR4 i-DRv6 serološki definisanih haplotipova. Pri ovom poremećaju dolazi do gubitka kohezije između epidermalnih stanica, (proces nazvan akantoliza), što rezultira stvaranjem intraepidermalnih bešike. Kliničke lezije PV najčešće se sastoje od mlohavih bešike bilo naizgled-normalne ili eritematozni kože. Ovi mehuri lako pucaju ostavljajući ogoljela područja koja se mogu pretvoriti u kruste i periferno se povećati. U težim slučajevima može se ogoliti znatan deo telesne površine. Pritisak rukom na kožu u ovih bolesnika može izazvati odvajanje epidermisa (Nikolskijev znak). Premda je ovaj nalaz karakterističan za PV, nije i specifičan jer se na njega nailazi i pri toksičnoj epidermalnoj nekroliza, Stevens-Džonsonovim sindromu i još nekim kožnim bolestima.
Pri PV lezije su prisutne na temenu, licu, vratu, aksile, trupu i usnoj šupljini. U više od polovine bolesnika lezije se najpre javljaju u ustima; u oko 90% obolelih dolazi, tokom bolesti, do manifestacija na oralnoj sluzokoži. Pri teškim oblicima bolesti može doći do zahvatanja i ostalih sluznica (npr. farinksa, larinksa, ezofagusa, konjunktive, vulve ili rektuma). Pruritus može pratiti početne pemfigusne lezije; prekomerno ogoljavanje može izazvati i jake bolove. Lezije najčešće zacele bez ožiljka, s izuzetkom onih mesta na kojima je došlo do komplikacije zbog sekundarne infekcije ili pak nekih mehanički izazvanih rana. Ipak, na mestima izlečenih lezija neko vreme perzistira postinflamacijska hiperpigmentacija.

Dijagnoza:

Biopsijom ranih lezija može se dokazati intraepidermalni stvaranje mehura koje nastaje zbog gubitka kohezije između epidermijskih stanica (tj akantolitični bešike). Šupljine bešike sadrže akantolitične epidermalne stanice koje izgledaju poput okruglih, homogenih stanica sa hiperkromatičnim jezgrima. Bazalni keratinocitima ostaju pričvršćeni za epidermijsku bazalnu membranu, pa se zbog toga bešike stvaraju unutar suprabazalnog dela epidermisa. Unutar šupljine bešike ledirana koža može sadržavati fokalne nakupine intraepidermalnih eozinofila; promene na dermisu su male, najčešće ograničene na leukocitni infiltrate sa predominacijom eozinofila. Direktna imuno-fluorescentna mikroskopija lezija ili normalne kože, na površini keratinocita pokazuje depozite IgG; s druge strane, nalaz depozita komplementa karakterističan je u lediranoj, ali ne iu normalnoj koži. IgG depoziti na keratinocitima nastaju iz cirkulišućih autoantitela koja su usmerena protiv antigena na površini ćelija.
Prisustvo cirkulišućih autoantitela može se dokazati u 80-90% bolesnika s PV pomoću indirektne imunofluorescentni mikroskopije; za prikaz ovih autoantitela optimalan supstrat je jednjak majmuna. Pri PV, autoantitela se usmeravaju protiv 130-kda dezmosomalne kadherinske molekule koja stvara kompleks sa plakoglobinom, 85-kda sastojkom dezmosomalnih i pratećih (adherentnih) spojeva. Ova autoantitela su odgovorna za disadheziju epidermalnih stanica. Titar cirkulišućih autoantitela (koji se određuje pomoću indirektne imunofluorescentni mikroskopije) je u gruboj korelaciji sa aktivnošću bolesti. Svi ovi imunopatološki nalazi pomažu pri dijagnozi PV i diferencijaciji u odnosu na druge kožne bolesti s pojavom mehura.

Lečenje:

PV može ugroziti i život bolesnika. Pre otkrića glukokortikoida, smrtnost je bila između 60% i 90%. U sadašnjim uslovima smrtnost je oko 5-15%. Uobičajeni razlozi oboljevanja i smrtnosti su infekcija i komplikacije zbog lečenja glukokortikoida. U loše prognostičke faktore spadaju odmakla dob, velika proširenost bolesti i potreba za visokim dozama glukokortikoida (sa ili bez ostalih imunosupresiva) u kontroli bolesti. Razvoj PV u svakog je pojedinca različit i nepredvidiv. Remisija se postiže nakon potpuno različitih vremenskih perioda lečenja (40% bolesnika u pojedinim grupama), dok drugima treba dugotrajno lečenje ili pak podlegnu komplikacijama same bolesti ili lečenja. Osnova lečenja je sistemska primena glukokortikoida.
Bolesnici s umerenim do težim oblicima bolesti najčešće počinju sa dozama prednizon od 60-80 mg / dan. Ako se nakon 1-2 nedelje lečenja i dalje pojavljuju nove lezije, dozu leka treba povećati. Kako bi postigli kontrolu PV-a, mnogi terapijski režimi kombinuju imunosupresivne spojeve i sistemske glukokortikoida. Dva koja se najčešće primenjuju su ili azatioprin (1 mg / kg na dan) ili ciklofosfamid (1 mg / kg na dan). Važno je teške i uznapredovale stadijume bolesti što pre dovesti pod kontrolu i tako smanjiti težinu i / ili trajanje ovog poremećaja.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.