Sklerodermija i morfea

0
241

Sklerodermija-i-morfeaKožne promene u sklerodermija obično počinju na šakama, stopalima i licu epizodama povratnog netjestastog edema. Skleroza kože počinje distalno na prstima (sklerodaktilija) i širi se proksimalno te je obično praćena resorpcije kosti vrškova prstiju koji mogu imati rupičaste ulkuse, zvjezdaste ožiljke ili područja hemoragije. Prsti se mogu zaista suziti u veličini i poprimiti kobasičasti izgled, te kako su nokti obično pošteđeni oni mogu zavijati preko vrškova prstiju. Obično su prisutne periungvalne telangiektazije, no periungvalni eritem je redak. U uznapredovalim slučajevima u ekstremitetima se razviju kontrakture i kalcinoza kože. Zahvaćenost lica uključuje glatko čelo, zategnutu kožu preko nosa, stezanje tkiva oko usta i perioralne radijalne bore. Cesto su prisutne mutne telangiektazije, naročito na licu i šakama. Na opip je zahvaćena koža indurirana, glatka i vezana za strukture u podlozi. Hiperpigmentacija i hipopigmentacija su takođe često prisutne.

Rainaudov fenomen, tj bledilo izazvano hladnoćom, cijanoza i reaktivna hiperemija je prisutna u gotovo svih pacijenata sa sklerodermija, a može prethoditi njenom razvoju mnogo godina. Kombinacija kalcinoze kože, Rainaudovog fenomena, dismotiliteta ezofagusa, sklerodaktilije i telangiektazije se naziva CREST sindrom. Anticentromerna antitela su zabeležena u velikom procentu pacijenata sa CREST sindromom, no samo u velikoj manjini pacijenata sa sklerodermija. Biopsija kože otkriva odebljanja dermisa i homogenizaciju kolagenih snopića. Mikroskopski pregled lediran kože direktnom imunofluorescencije je obično negativan.

Morfea koja se nazivala i lokalizovana sklerodermija obeležena je lokalizovanim odebljanja i sklerozom kože, a obično napada mlađe odrasle ili decu. Morfea počinje eritemski plakovima ili plakovima boje normalne kože na kojima se uočava skleroza i pojavljuje se centralna hipopigmentacija s vidljivim eritemski ivicom. Bolesnici najčešće imaju nekoliko lezija pa se bolest još zove i lokalizovana morfeo. U nekih se bolesnika pojavljuju jako rasprostranjene kožne lezije a da nema sistemskog širenja. Ovaj oblik naziva se generalizovana morfeo. Većina bolesnika s morfeo nema autoantitela. Nalaz kožne biopsije Morfej ne razlikuje se od one pri sklerodermija. Linearna sklerodermija je ograničeni oblik bolesti koji se iskazuje linearnom, trakastom raspodelom, a zahvata dublje kao i površinske slojeve kože. Sklerodermija i morfeo su često rezistentne na medikamentozno lečenje, pa je zato fizikalna terapija često korisna u prevenciji kontraktura zglobova i održanju njihove funkcije.

Difuzni fasciitis s eozinofilija je klinički entitet koji se ponekad može zameniti sa sklerodermija. Obično se pojavi iznenadni ostrvo, induracija i eritem ekstremiteta, najčešće nakon jačeg fizičkog napora. Češće su zahvaćeni proksimalni djelovi ekstremiteta (podlaktica, nadlaktica, bedra, podkolenica) nego šake i stopala. Premda je koža indurirana najčešće nije Skvrčena kao pri sklerodermija. Ove kožne nalaze prati eozinofilija u perifernoj krvi, ubrzana sedimentacija eritrocita i povremeno hipergamaglobulinemija. Dubokom biopsijom zahvaćene površine otkriva se upala i zadebljanje duboke fascije mišića. Najčešće se nailazi i na upalni infiltrat sastavljen od eozinofila i mononuklearnih stanica. Bolesnici koji boluju od eozinofilnog fasciitisa imaju povećani rizik oboljevanja od poremećaja koštane srži ili drugih hematoloških bolesti. Premda je krajnji tok eozinofilnog fasciitisa neodređen, većina bolesnika dobro reaguje na lečenje prednizon u dozama od 40-60 mg / dan.

Eozinofilni-mijalgijski sindrom je novootkriveni poremećaj koji se spominje u epidemiološkim časopisima iz 1989. god., nastaje kada se u organizam unese veštački triptofan, a predstavlja višesistemski poremećaj sa karakterističnim iscrpljujućim mijalgijama i apsolutnom eozinofilija koja je povezana sa različitim kombinacijama artralgija, plućnih simptoma, perifernih edema i neuropatija. Pravi je uzrok ovog sindroma, koji može da liči na druga skleroticna stanja kože, nepoznat. Međutim, smatra se da bi uzrok mogla biti neka nečistoća ili zagađivač koji se verovatno nalaze u industrijski pripremljenom triptofanu.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.