Suštinsko za dijagnozu
- Anamneza hipertenzije, postojeće aneurizme aorte, ili Marfanovog sindroma
- Nagli jak bol u grudima, često sa zračenjem u leđa, vrat, ili trbuh
- Uporedo prisutni nalazi okluzije grane, insuficijencija aortne valvule i abnormalnosti rendgengrafije toraksa
- Normalan EKG i normalni srčani enzimi, što razlikuje disekciju aorte od akutnog infarkta miokarda (Potvrđena dijagnoza akutnog infarkta miokarda ne isključuje uporedo prisustvo disekscije)
- Imaging pregledi – EhoKG, KT, i MRI – otkrivaju zalistak intime aorte
Uvod
DeBakeyjeva podela disekcija aorte opisuje 3 posebna tipa:
- DeBakeyjevom tipu I zahvaćeni su ascendentni deo, lučni i descendentni torakalni segment; disekcija se često proteže u abdominalnu aortu
- DeBakey tip II takođe polazi iz ascendentnog dela, ali završava tik proksimalno od ishodišta anonime
- Tip III po DeBakeyju se dalje deli u 2 podtipa:
- tip IIIA, koji počinje tik distalno od leve supklavije i završava se iznad dijafragme
- tip IIIB, koji počinje u istoj tački, ali se proteže u abdominalnu aortu
Disekcija aorte je češća u muškaraca. Obično je uzrok degenerativna bolest medije.
Klinički nalazi
Znaci i simptomi
Nagli bol, jak i stalan, u grudima ili leđima, je najčešće prisutni simptom u akutnoj fazi, sa pojavom u min. 90% pacijenata. Često je vremenski i topografski u vezi sa inicijalnom laceracijom intime i obrazovanjem lažnog kanala zatim. Stoga, disekcije koje zahvataju ascendentni deo tipično proizvode bol u grudima, dok one koje nastaju u descendentnom delu obično uzrokuju bol u leđima. Bol se klasično opisuje kao »razdirući« i može zračiti u vrat, ruke, trbuh, ili u kukove.
Akutno kongestivno popuštanje srca nastaje u okolnostima insuficijencije valvule. Okluzija brahiocefaličnih aa. može uzrokovati sinkopu ili žarišne neurološke ispade. Ostali mogući neurološki simptomi su promuklost, usled kompresije rekurentnog larinksnog nerva i oduzetost nogu (tj. donja p-p, u 1% sl.), usled ishemije. Traheobronhijalna kompresija se manifestuje stridorom, dispnejom, ili simptomima posledične pneumonije. Hemoptizija, hematemeza, ili hematohezija pobuđuju sumnju na rupturu u »plućnu ili u GI strukturu«.
Imaging
- Rendgenografija – Mada ova metoda ne može dijagnostikovati disekciju, niti tačno lokalizaciju lezije, obično su prisutni abnormalni nalazi. Prošireni gornji medijastinum i uvećana ili abnormalna kontura aorte su znaci najindikativniji za disekciju.
- EhoKG – TTE može pokazati proširenu ascendentnu aortu sa prekidom kontinuiteta zida i susednim anehogenim prostorom (lažni lumen), što je dijagnostično za disekciju. TransOe EhoKG, za razliku od transTx metode, je moguće pregledati celu torakalnu aortu i identifikovati disekciju za znatno većom senzitivnošću. Oba tipa EhoKG daju informacije o funkciji komore i zalistaka.
- Kompjuterizovana tomografija – KT sa kontrastim pojačanjem je preko 90% senzitivna za disekciju, koja se prikazuje u vidu 2 ili više stubova kontrasta u aorti, razdvojenih zaliskom intime. Promer aneurizme je moguće tačno odrediti, a pravi i lažni lumen je moguće razlikovati na osnovu različitih intenziteta senke.
- Magnetska rezonancija – MRI je najmanje 90% osetljiva za disekciju i može razlikovati pravi od lažnog lumena, identifikovati mesto rascepa intime i prikazati osobine protoka krvi u aorti bez upotrebe kontrasta.
- Aortografija – Ao-gf ostaje »zlatni standard« u slikanju aorte, prvenstveno zbog sposobnosti sagledavanja zahvaćenosti grana. Iako su mogući lažno – negativni Ao – grami u okolnostima potpune tromboze lažnog lumena, Ao – gf često može tačno prikazati opseg distenzije i identifikovati mesto laceracije intime.
- Laboratorijski nalazi: EKG je često normalan, ali može pokazivati razne abnormalnosti, poput hipertrofije LK usled hronične hipertenzije, infarkt miokarda zbog disekcije u koronarne aa. ili disritmija uzrokovanih bilo uvećanjem komore ili direktnim prekidom sprovodnog sistema srca širenjem septalnog hematoma.
Diferencijalna dijagnoza
Lečenje
Medikalno lečenje
Hirurško lečenje
- znake ekstravazacije ili rupture
- neurološki ispadi ili bilo koji drugi znaci kompromitovanja grana aorte
- neuspeh kontrole krvnog pritiska, naročito u prisustvu stalnog bola uprkos medikamentoznoj terapiji
- progresivno širenje lažnog lumena. U pacijenata sa hronočnom distenzijom koji su prihvatljivi kandidati za operacijom, preporučuje se etapna zamena svih segmenata širih od 6 cm. Kod pacijenata sa Marfanovim sy, ova granica je spuštena na 5,5 cm.
Ako sinusni segment i valvula nisu zahvaćeni, a proksimalna aorta je ranije bila normalna, izvodi se jednostavna zamena tubularnog segmenta graftom. U većine pacijenta ova resekcija uključuje mesto originalnog rascepa intime. Ukoliko je prisutna kalcifikovana bolesna valvula sa značajnom stenozom i normalnim sinusnim segmentom, izvodi se istovremena zasebna zamena valvule.
Hiruška terapija je indikovana kod pacijenata sa akutnom disekcijom tip III samo u slučaju razvoja komplikacije ili ako je medikamentozno lečenje nezadovoljavajuće. Reparacija u prisustvu disekcije je složenija nego u fuziformne degenerativne aneurizme, i stoga zahteva dugotrajnije klemovanje.
Postoperativno zbrinjavanje
- Neposredno zbrinjavanje: Većina pacijenata sa disekcijama koje zahvataju ascendentnu aortu se protežu u descendentnu aortu. Nakon hiruškog zbrinjavanja u najmanje 75% ovih pacijenata se održava u izvesnoj meri prolaznost distalnog lažnog lumena, uprkos obnovi protoka u proksimalni pravi lumen.
- Praćenje: Pacijenti koji imaju disekciju često razviju aneurizme nezamenjenih segmenata i stoga potrebuju periodično praćenje stanja putem KT ili MRI, posle 3 i 6 meseci od akutnog događaja, a zatim godišnje, doživotno. Čak i uz zadovoljavajuću kontrolu krvnog pritiska, oko 30% pacijenata sa hroničnom disekcijom će potrebovati operaciju zbog aneurizme lažnog lumena. Profilaksa infekcije grafta je važna.