Suštinsko za dijagnozu
- Anamneza hipertenzije, postojeće aneurizme aorte, ili Marfanovog sindroma
- Nagli jak bol u grudima, često sa zračenjem u leđa, vrat, ili trbuh
- Uporedo prisutni nalazi okluzije grane, insuficijencija aortne valvule i abnormalnosti rendgengrafije toraksa
- Normalan EKG i normalni srčani enzimi, što razlikuje disekciju aorte od akutnog infarkta miokarda (Potvrđena dijagnoza akutnog infarkta miokarda ne isključuje uporedo prisustvo disekscije)
- Imaging pregledi – EhoKG, KT, i MRI – otkrivaju zalistak intime aorte
Uvod
Akutna disekcija aorte, „najčešći od katastrofalnih procesa koji pogađaju aortu“, je ozbiljno stanje koje traži neodložno medicinsko i hiruško zbrinjavanje. Silina pulsativnog protoka krvi pod velikim pritiskom, cepa intimu aorte, što se dalje širi u mediju. Početni rascep intime obično nastaje tik iznad valvule (2 – 4 cm iza ušća koronarnih arterija) ili distalno od leve potključne arterije. Pulsirajuća ekstravazacija krvi u zid vodi progresivnom odvajanju intime, najčešće u distalnom smeru. Posledični lažni kanal zauzima, uopšte uzev, najmanje ½ obima i pritiska pravi lumen. Povratna mesta, gde tok krvi iz lažnog lumena probija kroz zalistak intime nazad u pravi lumen, su često višestruka. Spoljni slojevi lažnog kanala, sastavljeni samo od adventicije i dela medije, su oslabljeni; s toga, dolazi do progresivne dilatacije. Deo zida u susedstvu inicijalnog rascepa intime je najslabija tačka i najčešće mesto rupture.
DeBakeyjeva podela disekcija aorte opisuje 3 posebna tipa:
- DeBakeyjevom tipu I zahvaćeni su ascendentni deo, lučni i descendentni torakalni segment; disekcija se često proteže u abdominalnu aortu
- DeBakey tip II takođe polazi iz ascendentnog dela, ali završava tik proksimalno od ishodišta anonime
- Tip III po DeBakeyju se dalje deli u 2 podtipa:
- tip IIIA, koji počinje tik distalno od leve supklavije i završava se iznad dijafragme
- tip IIIB, koji počinje u istoj tački, ali se proteže u abdominalnu aortu
Stanford klasifikacija deli disekciju aorte u svega 2 grupe: tip A i tip B. Stanford tip A zahvataju ascendentni deo i čine 74% svih slučajeva, dok disekcije tipa B ne zahvataju ascendentni deo, počinjući obično tik distalno od leve supklavije.
Disekcija aorte je češća u muškaraca. Obično je uzrok degenerativna bolest medije.
Klinički nalazi
Znaci i simptomi
Fizakalni pregled otkriva samo indirektne znake disekcije aorte. Krvni pritisak može biti povećan, normalan ili nizak. Hipotenzija je izraz rupture ili gubitka cirkulacije volumena u lažni lumen. Pritisci krvi i pulsevi na ekstremitetima mogu biti asimetrični. Dijastolni šum koji ukazuje na insuficijenciju valvule i znaci pleuralnog izliva, su česti. Oslabljenost srčanih tonova, nabreklost vv. vrata, i paradoksni puls, ukazuju na tamponadu srca, uzrokovanu rupturom.
Nagli bol, jak i stalan, u grudima ili leđima, je najčešće prisutni simptom u akutnoj fazi, sa pojavom u min. 90% pacijenata. Često je vremenski i topografski u vezi sa inicijalnom laceracijom intime i obrazovanjem lažnog kanala zatim. Stoga, disekcije koje zahvataju ascendentni deo tipično proizvode bol u grudima, dok one koje nastaju u descendentnom delu obično uzrokuju bol u leđima. Bol se klasično opisuje kao »razdirući« i može zračiti u vrat, ruke, trbuh, ili u kukove.
Akutno kongestivno popuštanje srca nastaje u okolnostima insuficijencije valvule. Okluzija brahiocefaličnih aa. može uzrokovati sinkopu ili žarišne neurološke ispade. Ostali mogući neurološki simptomi su promuklost, usled kompresije rekurentnog larinksnog nerva i oduzetost nogu (tj. donja p-p, u 1% sl.), usled ishemije. Traheobronhijalna kompresija se manifestuje stridorom, dispnejom, ili simptomima posledične pneumonije. Hemoptizija, hematemeza, ili hematohezija pobuđuju sumnju na rupturu u »plućnu ili u GI strukturu«.
Imaging
Kombinacija više pregleda je često potrebna za tačnu dijagnozu, potpuni uvid u obim zahvaćenosti aorte i za planiranje hiruškog lečenja.
- Rendgenografija – Mada ova metoda ne može dijagnostikovati disekciju, niti tačno lokalizaciju lezije, obično su prisutni abnormalni nalazi. Prošireni gornji medijastinum i uvećana ili abnormalna kontura aorte su znaci najindikativniji za disekciju.
- EhoKG – TTE može pokazati proširenu ascendentnu aortu sa prekidom kontinuiteta zida i susednim anehogenim prostorom (lažni lumen), što je dijagnostično za disekciju. TransOe EhoKG, za razliku od transTx metode, je moguće pregledati celu torakalnu aortu i identifikovati disekciju za znatno većom senzitivnošću. Oba tipa EhoKG daju informacije o funkciji komore i zalistaka.
- Kompjuterizovana tomografija – KT sa kontrastim pojačanjem je preko 90% senzitivna za disekciju, koja se prikazuje u vidu 2 ili više stubova kontrasta u aorti, razdvojenih zaliskom intime. Promer aneurizme je moguće tačno odrediti, a pravi i lažni lumen je moguće razlikovati na osnovu različitih intenziteta senke.
- Magnetska rezonancija – MRI je najmanje 90% osetljiva za disekciju i može razlikovati pravi od lažnog lumena, identifikovati mesto rascepa intime i prikazati osobine protoka krvi u aorti bez upotrebe kontrasta.
- Aortografija – Ao-gf ostaje »zlatni standard« u slikanju aorte, prvenstveno zbog sposobnosti sagledavanja zahvaćenosti grana. Iako su mogući lažno – negativni Ao – grami u okolnostima potpune tromboze lažnog lumena, Ao – gf često može tačno prikazati opseg distenzije i identifikovati mesto laceracije intime.
- Laboratorijski nalazi: EKG je često normalan, ali može pokazivati razne abnormalnosti, poput hipertrofije LK usled hronične hipertenzije, infarkt miokarda zbog disekcije u koronarne aa. ili disritmija uzrokovanih bilo uvećanjem komore ili direktnim prekidom sprovodnog sistema srca širenjem septalnog hematoma.
Diferencijalna dijagnoza
Akutni bol u grudima, leđima, ili u trbuhu, znaci okluzije grana, i insuficijencija valvule, su pokazatelji disekcije aorte. Bol u grudima, naročito kada je udružen sa hemodinamskom nestabilnošću, se često isprva pripisuje akutnom infarktu miokarda ili emboliji pluća.
Lečenje
Medikalno lečenje
Pacijenti su izloženi krajnje velikom riziku razvoja životno ugrožavajućih komplikacija. Prevencija ovih komplikacija se prvenstveno postiže agresivnom kontrolom hpertenzije. Pacijenti se moraju primiti u JIN gde se brižljivo prate arterijski krvni pritisak, parametri hemodinamike, diureza, periferni pulsevi, i neurološki status. Sistolni krvni pritisak se prati kontinuisano preko i.a. katetera i teži njegovom održavanju u rasponu 100 – 120 mmHg. U hipertenzivnih pacijenata, Na – nitroprusid (50 mg u 500 mL 5% Glu) se počinje sa 0,5 μg/kg/min i titruje dalje tako da se sist. krvni pritisak održava u željenom rasponu. Ako se primena Na – nitroprusida produži preko 48 h, treba pratiti nivo tiocijanata; primena leka se obustavlja ako nivo dosegne ili pređe 10 mg/dL. U pacijenata sa disekcijom bi Na – nitroprusid trebalo primenjivati jedino u kombinaciji sa β – blokerima; primenjen samostalno, može uzrokovati napredovanje disekcije.
Hirurško lečenje
Hitna operacija je indikacija za pacijente sa akutnom ili hroničnom DeBakey tip I ili tip II disekcije aorte. Indikacije za hirušku reparaciju DeBakey tip III disekcije uključuje:
- znake ekstravazacije ili rupture
- neurološki ispadi ili bilo koji drugi znaci kompromitovanja grana aorte
- neuspeh kontrole krvnog pritiska, naročito u prisustvu stalnog bola uprkos medikamentoznoj terapiji
- progresivno širenje lažnog lumena. U pacijenata sa hronočnom distenzijom koji su prihvatljivi kandidati za operacijom, preporučuje se etapna zamena svih segmenata širih od 6 cm. Kod pacijenata sa Marfanovim sy, ova granica je spuštena na 5,5 cm.
Po stabilizovanju u JIN, pacijent sa akutnom disekcijom tip I ili II treba podvrgnuti hitnoj zameni graftom. Disekcija obično napreduje distalno da bi zahvatila najmanje proksimalni luk; stoga, klemovanje preko distalne ascendentne aorte može uzrokovati laceraciju trošnog intermedijalnog flapa, stvarajući time novo ulazno mesto u lažni lumen, distalno od grafta.
Ako sinusni segment i valvula nisu zahvaćeni, a proksimalna aorta je ranije bila normalna, izvodi se jednostavna zamena tubularnog segmenta graftom. U većine pacijenta ova resekcija uključuje mesto originalnog rascepa intime. Ukoliko je prisutna kalcifikovana bolesna valvula sa značajnom stenozom i normalnim sinusnim segmentom, izvodi se istovremena zasebna zamena valvule.
Hiruška terapija je indikovana kod pacijenata sa akutnom disekcijom tip III samo u slučaju razvoja komplikacije ili ako je medikamentozno lečenje nezadovoljavajuće. Reparacija u prisustvu disekcije je složenija nego u fuziformne degenerativne aneurizme, i stoga zahteva dugotrajnije klemovanje.
Postoperativno zbrinjavanje
- Neposredno zbrinjavanje: Većina pacijenata sa disekcijama koje zahvataju ascendentnu aortu se protežu u descendentnu aortu. Nakon hiruškog zbrinjavanja u najmanje 75% ovih pacijenata se održava u izvesnoj meri prolaznost distalnog lažnog lumena, uprkos obnovi protoka u proksimalni pravi lumen.
- Praćenje: Pacijenti koji imaju disekciju često razviju aneurizme nezamenjenih segmenata i stoga potrebuju periodično praćenje stanja putem KT ili MRI, posle 3 i 6 meseci od akutnog događaja, a zatim godišnje, doživotno. Čak i uz zadovoljavajuću kontrolu krvnog pritiska, oko 30% pacijenata sa hroničnom disekcijom će potrebovati operaciju zbog aneurizme lažnog lumena. Profilaksa infekcije grafta je važna.
Prognoza
U kontekstu krajnje loše prognoze pacijentima sa nelečenom disekcijom, preživljavanje posle hiruške reparacije je odlično. Ukupne stope preživljavanja 30 dana, 5 godina i 10 godina posle operativne reparacije su 94%, 57% i 41%.
