Primarna plućna hipertenzija (PPH) je pojava povećanja pritiska u arterijskom delu plućne vaskularne mreže čiji je uzročnik nije poznat.Zato je i naziv primarna esencijalna ili idiopatska.
Oboljenje može da nastaje, zbog asimptomatske sitne plućne embolije koji otežava i smanjuje protok kroz taj deo pluća, ili remete plućne mreže i dolazi do povećanje tenzije.U nekim slučajevima posledica parazitarnih oboljenja, višestrukih tromboza dolazi do plućne hipertenzije.Opisani su i drugi činioci kao kolagenozne, vaskularne bolesti, upotreba alkaloida biljaka, oralna kontraceptivna sredstva, koji izazivaju hiperkoagubilno stanje, a pozate su i kongenitalni slučajevi.
Klinička slika:primarna plućna hipertenzija se manifestuje sa bolom u grudima, koji se širi ka vratu, posledica je ishemije subendokardnog sloja desne komore i rastezanje plućne arterije, ili je disekcija glavnog plućnog arterije.Sa pojavom slabosti, otežano disanje, sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti), promuklost usled proširenja plućne arterije koji vrši pritisak na levi laringsni rekurentni nerv.Nekad se javlja kašalj i (iskašljavanje krvi) hemoptiza.Karakteristična je insuficijencija desnog srca, slabost desne komore, hepatomegalija (uvećana jetra), periferni otoci, ascites (nakupljanja tečnosti u trbuhu)
Dijagnoza:se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, RTG srca i pluća, EKG-a, UZ, kateterizacija srca.
Lečenje:primenjuje se medikamentozna terapija hemodinamski efekti oralne terapije kao Hidralizin, Diazoksid, više meseci zatim kliničkog i hemodinamskog poboljšanja daju se kalcijumski antagonisti kao Nifedipin, Verapamil.
Danas se uspešno primenjuje hirurško lečenje transplantacija srca i pluća, pruža adekvatno lečenje za bolesnike sa primarnom plućnom hipertenzijom.
