Patološka hemoliza nastala usled prisustva At protiv sopstvenih eritrocita (autoantitela) u krvnoj plazmi, bez prisustva neke bolesti u organizmu koja bi mogla biti praćena hemoliznom anemijom.
Etiologija:
1. virusi, lekovi, hemijske supstance (promena Ag opne er.)
2. poremećaj imunološkog odgovora
3. unakrsna reakcija At stvorenih na strani Ag na antigene sopstvenih eritrocita
Klasifikacija At protiv eritrocita:
1. topla – nekompletna, IgG, deluju na telesnoj temperaturi (37°C), oblažu površinu er., dokazuju se direktnim Coombs testom
2. hladna – kompletna, IgM deluju na nižim temperaturama, pre reak- cije sa er. vežu komplement, dokazuju se testom aglutinacije i indirektnim Coombs testom
Klinička slika:
AIHA sa toplim At.
1. akutni oblik – mlade osobe, u vidu kriza (izražena hemoliza, Hburija, ABI, šok). Evansov sindrom: AIHA, trombocitopenija. hemoragijski sindrom
2. hronični oblik – blaži, malaksalost, dispnea, ikterus, hepatosplenomegalija
AIHA sa hladnim At.
1. akutni oblik – nagla, brza pojava anemije i žutice. Hemolizu prati Raynaud-ov fenomen – cijanoza vrhova prstiju kojoj prethodi bol i ukoćenost zbog aglutinacije eritrocita u malim krvnim sudovima, kojoj prethodi vezivanje hladnih aglutinina za er. pri nižoj temperaturi od normalne
2. hronični oblik – starije osobe, isto kao kod toplih At, može se javiti Rejnov fenomen
Laboratorija:
Broj eritrocita, i Ht može biti normalan ili snižen, retikulocitoza, leukotrombocitopenija (Evans sy.).
Serološka ispitivanja: 1. Coombsov test – indirektan ili direktan
2. test aglutinacije (hladna At)
3. test fiksacije komplementa (hladna At)
Terapija:
a) akutni oblik – glikokortikoidi + transfuzije eritrocita
b) hronićni – imunosupresivi, splenektomija
Izvor:.lekarinfo.com
