Bilijarna atrezija je bolest novorodjenčeta, odojčeta i male dece. Osnova bolesti je atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova.Potpuno odsustvo žučnih puteva najčešće zahvata sve ekstrahepatične kanale.U toku organogeneze posledica je embrionalnih greški kao agenezija vene cave inferior, i odsustvo vene porte, ventrikularni septalni defekt,malrotacija tankog creva idr.
Klinička slika:od rodjenja deteta nastaje žutica, stolice su jako svetle, jetra uvećana takodje je uvećana i slezina (splenomegalija) ukazuje na portnu hipertenziju.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničkog pregleda, laboratorijske analize, ultrazvuk, biopsija jetre.
Lečenje: isključivo hirurško, sastoji se u resekciji fibroznih ostataka ekstarhepatičnih žučnih puteva.Disekcija porte hepatis i hepatiko-jejunostomija.Glavna postoperativna komplikacija je holangitis.
