Bolesti živčanog sustava
Uvod
Parkinsonova bolest (PB) je progresivan poremećaj centralnog živčanog sistema. Glavni simptomi bolesti su originalno opisani 1817., a opisao ih je engleski liječnik dr. James Parkinson, koji ju naziva drhtajuća paraliza. Tek 1960-tih identificirane su patološke i biokemijske promjene u mozgu pacijenata, što otvara put za prvi efektivni lijek za tu bolest.
Što je to?
Parkinsonova bolest je progresivno degenerativno stanje, općenito okarakterizirano drhtanjem (tremorom), usporenošću pokreta (bradikinezijom), ukočenošću, te abnormalnostima držanja tijela. U svojem najozbiljnijem obliku, povezana je sa dubokim fizičkim i mentalnim poremećajem. Etiologije i patofiziologija ove bolesti relativno je slabo shvaćena i dijagnoze se obično temelje na kliničkim obilježjima.
Opis bolesti
Kada se pojavi PB obično se pojave degenerativne promjene u području mozga poznatome kao crna tvar ili substantia nigra koja proizvodi dopamin, kemijsku tvar koja omogućuje ljudima da se kreću normalno i precizno. Parkinsonova bolest je okarakterizirana jakim nedostatkom dopamina. Taj nedostatak je uzrok simptoma PB.
Tko dobiva Parkinsonovu bolest?
Pogođeni su i muškarci i žene. Učestalost bolesti je značajno veća u grupi ljudi preko 50-te iako postoji alarmirajući porast pacijenata mlađe dobi.
Simptomi
Slijedi popis primarnih (osnovnih) i sekundarnih simptoma Parkinsonove bolesti. Važno je uočiti da se ne pojavljuje cijeli opseg simptoma kod svih pacijenata; u stvari, ne kod većine.
Primarni simptomi
Ukočenost je pojačan tonus ili ukočenost u mišićima. Ako privremeno nije olakšana sa lijekovima koje nazivamo antiparkinsonicima, ukočenost je uvijek prisutna. Međutim, pojačava se tijekom kretanja. Često je odgovorna za izraz lica u obliku maske. Kod nekih pacijenata, ukočenost vodi osjećanju boli, posebno u rukama i ramenima.
Tremor (drhtanje) je simptom koji javnost često povezuje sa PB, ali ustvari tek oko 25% pacijenata doživljava jako slabi tremor ili ga uopće nemaju. Kada je prisutan, tremor može biti jači na jednoj strani tijela. Osim što pogađa ruke i noge, ponekad uključuje glavu, vrat, lice i čeljust.
Bradikinezija znači sporost pokreta. Ovaj simptom je obilježen zakašnjenjem početnih pokreta, što je uzrokovano sporosti u prijenosu nužnih instrukcija od mozga prema određenim dijelovima tijela. Kada su upute primljene, tijelo sporo odgovara na njih.
Slaba ravnoteža također pogađa ljude sa PB. To pogotovo dolazi do izražaja kada se naglo pokrenu, što uzrokuje naglu promjenu u poziciji njihovih tijela. Neki pacijenti puno puta padaju zbog slabe ravnoteže.
Problemi u kretanju obično uključuju smanjenje ili nemogućnost pregibanja udova; kratke, nespretne korake (festinacija ili nesvjesna tendencija za bržim hodanjem); teškoće u skretanju; te nagle smrznute pokrete (nemogućnost izvedbe drugog koraka).
Sekundarni simptomi
Ljudi sa Parkinsonovom bolesti također mogu patiti od bilo kojeg sa duge liste sekundarnih simptoma. Oni uključuju depresiju, poremećaj u spavanju, vrtoglavicu, konstipacija (zatvor), demenciju, te probleme sa govorom, disanjem, gutanjem i seksualnom funkcijom. Ponovno, važno je uočiti da različiti pacijenti imaju različite simptome.
Liječenje
Ciljevi liječenja PB su utjecati na simptome tako da su dugoročne nuspojave liječenja smanjene/izbjegnute, te usporiti ili zaustaviti progresiju bolesti. Rezultati kliničkih ispitivanje do danas su pokazali veći utjecaj na simptome kontroliranja nego na progresiju bolesti ili neuroprotekciju. Iako je PB progresivna, i danas, neizlječiva neurološka bolest, ipak reagira na terapiju lijekovima i vijek života je gotovo normalan, pogotovo u liječenju sa modernim lijekovima.
Terapija PB uključuje liječenje lijekovima, liječenje bez lijekova i operaciju. Operacija je obično rezervirana za manjinu pacijenata u kasnijoj fazi bolesti koji imaju nepopustljive simptome koji predstavljaju odbacivanje farmakoterapije. Liječenje bez lijekova je važno za održavanje funkcije pacijenta, te morala pacijenta i njegovatelja. Međutim, glavna uporišta terapije lijekovima su dopaminergijski lijekovi – levodopa, dopaminski prekursor i direktni i indirektni dopaminski agonisti. Drugi lijekovi kao što su antikolinergici, amantidin i apomorfin su korisni u određenim prilikama.
Prognoza
Predviđanje progresije bolesti i rezultata kod PB zbog širokog spektra tipova bolesti i njihovih manifestacija nije jednostavna. Općenito, prisutnost tremora je dobar znak! Najbolja prognoza ili najblaži oblici Parkinsonove bolesti su povezani s tremorom i drugim simptomima ograničenim na jednu stranu tijela. Ovaj tip Parkinsona klasificiramo kao „tremor dominantni“.
Druge osobe sa tremorom, iza kojeg slijedi ukočenost i bradikinezija su svrstane u klasičan tip Parkinsona koji je „tip A“. Te osobe odgovaraju jako dobro na uobičajene lijekove kao što je levodopa. Poslije tog razdoblja, pojačavaju se različiti stupnjevi sindroma levodopa neuspjeha i rezultiraju u teškoćama održavanja njihove neovisnosti.
Teži oblik PB se pojavljuje sa zanemarivom količinom tremora. Umjesto toga, poteškoće s držanjem tijela, ravnotežom i u hodanju su prisutne rano u pojavi bolesti. Ove osobe mogu imati jako dobar odgovor na lijekove u razdoblju do osam godina. Ovi pacijenti spadaju u grupu „tip B“ ili u akinetički, nestabilni oblik bolesti sa problemom hodanja. Depresija, poremećaj spavanja i niz poremećaja kretanja sami po sebi često slijede nakon razdoblja ozbiljne i produljene tihe traume (npr. psihotrauma, stres i tragedija).
Parkinsonove plus bolesti sastoje se od strukturalne degeneracije mozga, a ne samo kemijskih neravnoteža kao što je to kod drugih kategorija Parkinsonizma. Ove osobe pokazuju jako slabi odgovor na lijekove i nakon 5 godina ovi nesretni pacijenti mogu biti osuđeni na invalidska kolica. Liječenje tih osoba je u razvoju i usmjereno je na smanjenje oksidativnog stresa.
