Nezelofov sindrom

0
168

Nezelofov_sindromNasledni poremećaj (NS) koji je redak bolest sa imunodeficijencijom, poznaje se već od detinjstva.
Klinička slika: spada u kombinovane imunodeficitne poremećaje sa defektnom funkcijom T-limfocita i delimično oštećenom funkcijom B-limfocita.Već krajem prve godine se manifestuje sa učestalim infekcijama virusnog porekla i sa infekcijama candidom.Bolesnici su sa malim timusom, limfopenijom nekad su imunoglobulini normalni ali postoji nesposobnost  za stvaranje specifičnih antitela.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike i imunološkog ispitivanja, nivoa paratireoidnog hormona,  nivoa kalcijuma u krvi i genetsko ispitivanje.
Lečenje: postoji pokušaji transplantacije koštane srži ili ranom transplantacijom timusa.Uglavnom terapija se svodi na simptomatsko lečenje.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.