Taj poremećaj nosi još naziv kao benigna fruktozurija, urođena mana metabolizma fruktoze.Bolest nastaje zbog insuficijencije hepatičnog enzima fruktozo-1-fosfat aldolaze, pa je blokiran dalji metabolički put fruktoze. Fruktozo-1-fosfat se nagomilava u jetri, blokira glikogenolizu-izaziva hipoglikemiju (u krvi je snižen nivo šećera).
Klinička slika: manifestuje se nakon unosa saharoze, voća, meda sa pojavom bola u epigastrijumu, povraćanjem, znacima hipoglikemije, znojenje, tremor, muka pa čak i konvulzije.
Deca i odrasli koji već znaju za svoj bolest, izbegavaju jelovnik takvog sastava.Ako se dijagnoza kasno postavi nastaje uvećanje jetre sa žuticom.Ovi bolesnici obično imaju zdrave zube jer izbegavaju šećer.
Dijagnoza: se postavlja na osnovu kliničke slike laboratorijske analize.Vidi se iz laboratorijskog pregleda hipoglikemija sa porastom laktata i urata.U krvi je povišena transaminaza, bilirubin i masne kiseline.Iz urina se vidi fruktozurija, proteinurija a nekad i hiperaminoacidurija.
Lečenje: Od lekova ne treba nikakva primena već izbegavati hranu koja sadrži fruktozu.
