Plummer-Vinsonov sindrom

0
208

Plummer-Vinsonov_sindromDefinicija
Plummer-Vinsonov sindrom (PVS) je američki naziv za skup slijedećih simptoma: teška anemija zbog manjka željeza, otežano gutanje, atrofične promjene sluznice usta, jezika, ždrijela i jednjaka, koilonihija (nokti oblikovani poput žlice). Ovaj sindrom se u Engleskoj naziva Patterson-Brown Kelly sindrom.

Povijest
Opisivanje sindroma vezano je uz više liječnika iz medicinske povijesti:
Adam Brown-Kelly – britanski otorinolaringolog, 1865 – 1941.
S. R. Kjellberg
Donald Ross Paterson – britanski otorinolaringolog, 1863 – 1939.
Henry Stanley Plummer – američki internist-endokrinolog, 1874 – 1937.
Porter Paisley Vinson – američki kirurg, 1800 – 1959.
Johann Henning Waldenström – švedski kirurg, rođen 1887.

Nazivlje
Bolest se još naziva i Kelly-jev sindrom, Patersonov sindrom, Waldenström – Kjellberg sindrom, sideropenična disfagija, dysphagia sideropenica, sideropenična nazofaringopatija.

Uzrok
Razvoj ove bolesti pun je nepoznanica. Među pretpostavljenim uzrocima su manjak željeza i drugih minerala, genetska sklonost i autoimuni čimbenici.

Učestalost, dob, spol
PVS je bio vrlo čest početkom i sredinom 20. stoljeća, osobito među sredovječnim Skandinavkama. Krajem 20. stoljeća zabilježen je dramatičan pad učestalosti ove bolesti, vjerojatno zbog poboljšanja prehrane i početka dodavanja željeza brašnu.
Tipično se javlja u dobi od 40-70 godina, a u 90% slučajeva pogađa žene.

Simptomi i znakovi
– otežano gutanje krute hrane
– napadaji gušenja
– slabost, umor i otežano disanje zbog anemije
– gubitak tjelesne mase je rijedak
– bljedoća
– ranice u kutovima usana (angularni cheilitis)
– upala jezika (glossitis)
– nokti poput žlice (koilonihija)
– opna (suženje) u jednjaku

Dijagnoza
Na PVS se posumnja temeljem simptoma i znakova, a bolest se potvrđuje ili isključuje temeljem nalaza slijedećih pretraga:
– kompletna krvna slika
– razmaz periferne krvi
– testovi željeza: ukupno serumsko željezo, TIBC, UIBC, feritin, zasićenost
– endoskopska pretraga jednjaka
– rendgenska pretraga jednjaka pomoću kontrasta

Liječenje
Potrebno je liječiti manjak željeza i tražiti njegov uzrok (krvarenje iz probavnog sustava, autoimune bolesti,…). Većina simptoma se povlači nakon početka uzimanja preparata željeza. Otežano gutanje koje se stvorilo zbog opne jednjaka i donjeg dijela ždrijela može prestati nakon uzimanja željeza, a u suprotnom se liječi mehaničkom dilatacijom – širenjem jednjaka. Jednim prolaskom dilatatora, ili čak i endoskopa u dijagnostičkoj fazi, obično se postiže veliko poboljšanje. Opna (suženje) u jednjaku može se riješiti i i Nd:YAG laserom. Kirurško liječenje je rijetko potrebno.

Prehrana
Bolesnici trebaju jesti polako, male obroke i dugo žvakati. Krutu hranu trebaju isjeckati u male komadiće, osobito meso.

Kontrola
Tri mjeseca nakon početka uzimanja preparata željeza potrebno je napraviti kompletnu krvnu sliku radi provjere stanja anemije i manjka željeza. I nakon ispravljanja anemije potrebno je redovito provoditi kontrole kod liječnika.

Komplikacije
Smatra se kako su osobe s PVS sklonije razvoju karcinoma jednjaka i ždrijela, ali se to još uvijek smatra upitnim.

Prognoza
Prognoza Plummer-Vinsonova sindroma je općenito dobra, osim ako bolest nije komplicirana pojavom karcinoma jednjaka ili ždrijela. Bolesnici s PVS uglavnom dobro odgovaraju na liječenje preparatima željeza, promjene prehrambenih navika i mehaničku dilataciju jednjaka.

 

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.