Talasemija je nasledna bolest, hemolizna anemija, u sintezi globinskih lanaca, normalne strukture, koji se stvaraju u neadekvatnoj količini.Ispoljava se kao alfa i beta talasemija u tri oblika.
*Minor, asimptomatski,
*Intermedija srednje težak poremećaj,
*Major težak poremećaj
Postoji ravnoteža u lanaca globina ali može da se desi da beta talasemija produkcija, alfa lanca premašuje produkciju beta lanca i nakuplja višak eritrocita, dovede do liza eritrocita.Zbog hipermetabolizma dolazi do zaostajanja u rastu.Beta talasemija je najteži oblik, već se anemija manifestuje od rodjenja dosta teškog stepena.Zaostatak u rastu, groznica, proliv su glavni simptomi.Lečenje se sprovodi transfuzijom ali se prekomerno deponuje gvoždje.Deca koja nisu lečena daju mongoloidni izgled i zaostatak u rastu.Vremenom postane uvećanje srca (kardiomegalija), sa srčanom insuficijencijom.Redovno se javlja Hepatosplenomegalija (uvećanje jetre i slezine).
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijskog nalaza, razmaza periferne krvi i elektroforeze hemoglobina.
Lečenje:splenektomija (odstranjenje slezine) je indikovano kod bolesnika sa teškim sekvestracijom eritrocita u slezini može, da ublaži opšte simptome.Neminovna je helacija gvoždja postiže se subkutano davanjem Desferioksiamina.
