Talasemije

0
148

TalasemijeTalasemija je nasledna bolest, hemolizna anemija, u sintezi globinskih lanaca, normalne strukture, koji se stvaraju u neadekvatnoj količini.Ispoljava se kao alfa i beta talasemija u tri oblika.
*Minor, asimptomatski,
*Intermedija srednje težak poremećaj,
*Major težak poremećaj
Postoji ravnoteža u lanaca globina ali može da se desi da beta talasemija produkcija, alfa lanca premašuje produkciju beta lanca i nakuplja višak eritrocita, dovede do liza eritrocita.Zbog hipermetabolizma dolazi do zaostajanja u rastu.Beta talasemija  je najteži oblik, već se anemija manifestuje od rodjenja dosta teškog stepena.Zaostatak u rastu, groznica, proliv su glavni simptomi.Lečenje se sprovodi transfuzijom ali se prekomerno deponuje gvoždje.Deca koja nisu lečena daju mongoloidni izgled i zaostatak u rastu.Vremenom postane uvećanje srca  (kardiomegalija), sa srčanom insuficijencijom.Redovno se javlja Hepatosplenomegalija (uvećanje jetre i slezine).
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i laboratorijskog nalaza, razmaza periferne krvi  i elektroforeze hemoglobina.
Lečenje:splenektomija (odstranjenje slezine) je indikovano kod  bolesnika sa teškim sekvestracijom eritrocita u slezini može, da ublaži opšte simptome.Neminovna je helacija gvoždja  postiže se subkutano davanjem Desferioksiamina.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.