Najčešće oboljenje iz grupe naslednih ihtioza.Nasledjuje se autosomno-dominantno.To je poremećaj procesa keratinizacije tj.deskvamacije retencijskog tipa.
Klinička slika bolest počinje oko druge godine života i traje doživotno.Koža ima izgled krljušti riba zbog nagomilanih rožnatih naslaga. Generalizovana promena na licu i vidi se deskvamacija u lakom obliku.Koža je suva, bez eritema nekad bude i siva boja.Smanjena je sekrecija lojnih i znojnih žlezda.Stepen keratoze se razlikuje postoji različita forma ihtioze :
*Ichtyosis simplex kada je koža slabije hiperkeratotična,
*Ichtyosis nitida stvaraju se naslage kao krljušti riba,
*Ichtyosis serpentina koža je kao koža zmije,
*Ichtyosis hystrix kada hiperkeratotične naslage imaju izgled ježivih bodlji,
*A najteži oblik je sauroderme koža je toliko zadebljala da liči na krokodilsku kožu.
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i patohistološkog nalaza bioptičnog materijala.
Lečenje:lokalno se daju keratolitički mast, 5-10% salicilnom kiselinom kod dece a kod odraslih mast sa ureom koje razmekšavaju rožnate naslage.Značajna je primena UV zračenje opšta i lokalna primena Retinoida.
