Incontinentia pigmenti

0
160

Incontinentia pigmenti (Syndroma Bloch-Suzberger) je retka bolest, javlja se još u neonatalnom periodu.Karakteristika ovog oboljenja je hiperpigmentisana i zapaljenski proces kože,uz anomalije na CNS, očima, zubima i skeletu.Bolest dominantno se nasledjuje vezano za  X hromozom.
Klinička slika uvek počinje sa zapaljenjskim promenama, kasnije pigment iz epidermisa dospeva u dermis.Oštećene ćelije epidrmisa ne mogu da zadrže pigment  (inkontinencija), tako je dobilo i naziv.Intrauterino već započinje zapaljenjski proces, a posle porodjaja se pojavi eritema, bula, zapaljnjski čvorić i verukoidna masa.Vidi se veliki procenat eozinofilija.Nakon šest meseci uzrasta polagano se inflamatorne promene povlače i nastupa pigmentni stadijum, koja je prljavo smedje obojenosti.Promene su vidljive na ekstremitetima, glutealno, na bočnim delovima tela.Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike,dermatološkog pregleda, patohistoloških i laboratorijskih nalaza.
Lečenje:Primenjuje se kortikosteroidna terapija i suzbijanje sekundarne infekcije.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.