Tu spadaju u red najtežih malformacija digestivnog trakta.Treba razlikovati:
-lokalizovane malformacije jednog segmenta jednjaka-atrezija jednjaka ili dušničko-jednjačka fistula,
-rasprostranjene malformacije koje se odnose na ceo jednjak,
-kontaktne malformacije koje nastaju u jednom delu jednjaka (divertikuli ili duplikacije).
*Atrezija jednjaka pojavljuje se u jednom od četiri oblika, što zavisi od zahvaćene zone organa.Dijagnoza se može postaviti već u prvim časovima života deteta, ako novorodjenče pokazuje preterano lučenje pljuvačke, prvi pokušaj da se dete nahrani i pratiti pojavu kašlja i gušenja.Ova malformacija se može lečiti isključivo hirurško odjednom ili u nekoliko faza.
*Traheo-ezofagusne fistule (izmedju jednjaka i dušnika).Ispoljavaju se respiratornim smetnjama cijanoza, kašalj.Uzimanje hrane se obavlja bez smetnji. Dijagnoza se postavlja pomoću ezofagoskopije, koja omogućuje utvrdjivanje visine i mesta fistule. Lečenje je hirurškim putem, kod vratnih fistula je postupak veoma brz i lak, dok kod nisko položenim fistulama je komplikovano jer ih treba tretirati transpleuralnim putem.
*Urodjena brahiezofagija u pitanju je kratak jednjak, koji preko otvora u prečagi povlači nagore deo želudca.Ova želudačna hernija izaziva povlačenje želudačnog soka što može dovesti do peptičnog ezofagitisa.
*Urodjeni megaezofagus Postojanje ove malformacije je uvek sporno.Uglavnom je kombinovana sa drugim malformacijama.
*Divertikuli jednjaka radi se o divertikulima embrionalnog porekla.Preovladjuju simptomi disajnih smetnji kao kašalj, dispneja.Jedino rešenje je hirurški zahvat.
