Ichthyosis congenita gravis spada u teške oblike ihtioze koje su urodjene.To je nasledna bolest keratodermie.Nasledjuje se autozomno-recesivno.Tu se radi o generalizovanoj keratodermiji sa rožnatom oklopom, koji sprečava životne funkcije pa često se deca radjaju mrtve ili ubrzo posle rodjenja egzitiraju.Postoji i blaži oblik gde se deca radjaju sa koloidnom membranom koji se ljušti oko desetog dana.Na mestu deskvamacije (ljuštenja), koža postane crvena.Celo telo je zahvaćeno to je generalizovani oblik.
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike.Lečenje kod teškog oblika bolest je smrtonosna.Kod blažih oblika daju se keratolitičkih masti koji razmekšavaju rožnate naslage.Dobar efekat daje U.V. zračenje i opšta i lokalna primena Retinoida.
