Etiologija i patogeneza nisu poznate. U patogenezi bolesti mogu učestvovati razni mehanizmi: genetski uslovljena sklonost, virusi, izmenjena imunološka reakcija sa hiperreaktivnošću T – limfocita koja je usmerena protiv mičića i dr.
Bolest obično počinje postepeno i podmuklo, slabošću mišića karličnog i ramenog pojasa. Bolesnici primete da teško ustaju iz čučećeg položaja, teže idu uz i niz stepenice i teško dohvataju visoko postavljene predmete. Ponekad to prati otežano gutanje (vraćanje tečne hrane na usta i nos), slabost fleksora (pregibača) vrata, a veoma retko i bol u mišićima. Atrofija mišića i kontrakture su veoma retki i znatno slabiji nego kod mišićnih distrofija ili denervacija. U teškim slučajevima javlja se i otežano disanje zbog slabosti respiratorne muskulature. Miokard (srčani mišić) može biti zahvaćen kod 30% bolesnika, ali retko sa težim oštećenjem srca. Ove simptome i znake retko prate bolovi u zglobovima, Raynaudov sindrom i blago povišena temperatura.
Postavlja se na osnovu anamneze, klinčke slike, patohistološkog nalaza mišića. Povišene su vrednosti kreatina i kreatinina u serumu i urinu, kao i alkalne fosfataze, aldolaze, laktatne dehidrogenaze i transaminaze. Elektromiogram zahvaćene grupe mišića je patološki.
Najvažniji su kortikosteroidi. U akutnim formama ordiniraju se visoke doze u toku više nedelja, zavisno od regresije simptoma. Potom se doze smanjuju do najmanje dnevne doze održavanja. Ova terapija se često kombinuje sa imunosupresivima, antibioticima, vitaminima. Terapijski su korisne i brojne fizioterapijske metode.
