To je oboljenje koji se odlikuje nagomilavanjem gvoždja u organizmu.Najtipičniji oblik bolesti je primarna urodjena hemohromatoza, koja se prenosi dominantnim putem s raznim znacima i koja se odlikuje povećanim nagomilavanjem gvoždja u urganizmu.Znaci oboljenja su češći kod muškaraca nego kod žena jer su zaštićeni stalnim gubitkom gvoždja za vreme menstruacije.Bolest se ljavlja u doba od 40-60 god.života.Ispoljava se mrkom obojenošću kože, slabošću, diabetesom i uvećanom jetrom-hepatomegalija.Često bolnom što može evoluisati u pravu cirozu, ili do karcinoma jetre.Udruženost teškog diabetesa melanodermije i hipertrofične ciroze jetre, ta manifestacija je dobilo naziv bronzani diabetes.
Osim biohemijskih znakova diabetesa pridružuje i znak bolesti hipersideremije-povećanje serumskog gvoždja.Kod bolesnika sa hemohromatozom je vrednost gvoždja iznosi od 20-40 g. dok kod zdravog ljudskog organizma sadrži 3-4 g. gvoždja.
Postoji i sekundarni oblik odnosno nagomilavanje gvoždja ili hipersideroza posle velikog broja transfuzija, u toku lečenja aplastičnih anemija.Ove hipersideroze manje oštećuju organizam nego primarne hemohromatoze.
Lečenje, lečenje se sastoji od vene punkcije zatim u snižavanju serumskog gvoždja na normalne vrednosti.Davanje Desferala koji povećava neznatno izlučivanje gvoždja.Značajna je profilaksa, kod svih članova porodica treba izvršiti analizu krvi.
