Hemohromatoza

0
402

HemohromatozaTo je oboljenje koji se odlikuje nagomilavanjem gvoždja u organizmu.Najtipičniji oblik bolesti je primarna urodjena hemohromatoza, koja se prenosi dominantnim putem s raznim znacima i koja se odlikuje povećanim nagomilavanjem gvoždja u urganizmu.Znaci oboljenja su češći kod muškaraca nego kod žena jer su zaštićeni stalnim gubitkom gvoždja za vreme menstruacije.Bolest se ljavlja u doba od 40-60 god.života.Ispoljava se mrkom obojenošću kože, slabošću, diabetesom i uvećanom jetrom-hepatomegalija.Često bolnom  što može evoluisati u pravu cirozu, ili do karcinoma jetre.Udruženost teškog diabetesa melanodermije i hipertrofične ciroze jetre, ta manifestacija je dobilo naziv bronzani diabetes.
Osim biohemijskih znakova diabetesa pridružuje i znak bolesti hipersideremije-povećanje serumskog gvoždja.Kod bolesnika sa hemohromatozom je vrednost gvoždja iznosi od 20-40 g. dok  kod  zdravog ljudskog organizma  sadrži 3-4 g. gvoždja.
Postoji i sekundarni oblik odnosno nagomilavanje gvoždja ili hipersideroza posle velikog broja transfuzija, u toku lečenja aplastičnih anemija.Ove hipersideroze manje oštećuju organizam nego primarne hemohromatoze.
Lečenje, lečenje se sastoji od vene punkcije zatim u snižavanju serumskog gvoždja na normalne vrednosti.Davanje Desferala koji povećava neznatno izlučivanje gvoždja.Značajna je profilaksa, kod svih članova porodica treba izvršiti analizu krvi.

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.