Makrocefalija i Mikrocefalija

0
362
Makrocefalija i MikrocefalijaMakroencefalija nastaje zbog ekcesivne proliferacije neurona (produžena proliferacija, prekomerna proliferacija). U većini slučajeva je prisutna mentalna subnormalnost. Etiologija je različita: familijarna pojava sa autosomno dominantnim ili recesivnim nasleđivanjem, u sklopu određenih simptoma sindroma (cerebralni gigantizam, Becwith-Wiedeman), ahondroplazija, kod neurokutanih sindroma, kao sporadična ili unilateralna makrocefalija, ali ne kao posledica primarnog poremećaja neuronalne proliferacije (hidrocefalus, makrocefalija kod Canava i Alexander oboljenja, subduralni hematom, hemolitičke anemije i neke forme kranioskeletnih displazija).

Megalencefalija označava povećanu težinu mozga, na račun porasta neuronalnih elemenata, kako neurona tako i glije, što je obično posledica poremećaja migracije i diferencijacije s divovskim abnormalnim ćelijama kao npr. u tuberoznoj sklerozi.
Mikrocefalija
Najčešći etiološki faktori mikrocefalije su:
-infekcije (citomegalovirus, herpes simplex, rubella, varicella, coxackie, AIDS, toksoplazmoza, meninigtitis, sifilis)
-hipoksija (hipoksično-ishemično encefalopatija, postreanimaciona mikrocefalija, intoksikacija CO-ugkljen monoksid, placentarna insuficijencija)
-nasledne bolesti (kraniosinostoze, heredofamilijarna degenerativna oboljenja, neuronalna ceroidna lipofuscinoza, aminoacidurije)
-hromozomske aberacije (Downov sindrom i ostale trizomije, delecije)
-malformacije (microcephalia vera)
-trauma (porođajna, akcidentalna u ranom uzrastu)
-perinatalni metabolički poremećaji (hipoglikemija, hipotireoza, hipopituitarizam, hipoadrenokorticizam)
-malnutricija
-primena lekova (alkohol, antiepileptici, narkotici, citostatici)
-prenatalna oboljenja majke
Klinička slika
Spektar neuroloških poremećaja je širok, kako kod primarnih tako i kod sekundarnih mikrocefalija. Poremećaji mogu da budu od decerebracije do lakih poremećaja fine motorike motorne koordinacije, od lake do teške mentalne subnormalnosti, od autističnog ponašanja do blagih hiperkinetskih stanja. Prognoze su različite kod dece koja imaju i one koja nemaju pridružene anomalije. U slučaju postojanja udruženih anomalija prognoza zavisi od težine tih anomalija.
Dijagnoza
Sprovode se ispitivanja za intrauterine infekcije, hromozomske aberacije, metabolička oboljenja, neuroradiološka ispitivanja (CT i NMR glave, otkrivanje kalcifikacija, razvojnih anomalija i poremećaja citoarhitektonike). Prenatalna ultrasonogfafska (ultrazvučna) dijagnoza mikrocefalije je od velikog značaja, ali je u većini slučajeva moguća tek u poslednjem trimestru.
Lečenje
Ovo oboljenje “mala glavica” ne može se tretirati ni još dok nije rođeno dete, kao ni posle porođaja. Leči se primarno oboljenje koje je dovelo do mikrocefalije, a ostalo je simptomatska terapija i zavisi od kliničke slike.

 

POSTAVI ODGOVOR

Ovo veb mesto koristi Akismet kako bi smanjilo nepoželjne. Saznajte kako se vaši komentari obrađuju.